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线粒体脑肌病能治好吗?

时间:2020-09-29 12:50:56 /人气:584 ℃
线粒体脑肌病能治好吗?

来自besslu80的回答:

与诊断治疗通过药物治疗、基因治疗、饮食治疗及支持疗法,缓解症状。1.药物治疗 联合用药,目前所用药物大致分为以下4方面: (1)清除氧自由基辅酶Q10、艾地苯醌、维生素C、维生素E等。 (2)减少毒性产物二氯乙酸、二甲基甘氨酸等。 (3)通过旁路传递电子辅酶Q10、艾地苯醌、琥珀酸盐、维生素K等。 (4)补充代谢辅酶肌酸、肉碱、烟酰胺、硫胺素、核黄素等。 2.L-精氨酸 作为氧化亚氮(NO)前体可诱发血管舒张,从而减少MELAS征患者的卒中样发作。1.运动疗法 运动训练作为ME有希望的治疗选择,包括阻力和耐力训练。 2.饮食疗法 对不同缺陷的ME患者应用不同的饮食疗法: (1)丙酮酸脱氢酶缺失患者,给予生酮饮食(碳水化合物降低,脂肪含量升高),可使患者线粒体生物合成增加和异质性向野生型mtDNA转变增加; (2)肉毒碱缺陷患者,应限制脂肪摄入 (3)丙酮酸羧化酶缺失患者,推荐高蛋白、高碳水化合物、低脂肪饮食。以上均能使患者临床症状获得不同程度的改善。 3.基因治疗 基因治疗策略包括降低突变型mtDNA/野生型mtDNA的比例、使用错位表达及异质表达、输入其他同源性基因以及利用限制性内切酶修复突变型mtDNA等。近些年发现了新的基因突变致病,其可能对潜在的治疗策略有所帮助。 4.激活过氧化物酶体增殖物 激活受体γ(PPAR)/过氧化物酶体增殖物激活受体γ共激活因子1α(PGC-1α)信号通路调控PPAR/PGC-1α信号通路是一种潜在的治疗选择。PPARs是调节代谢途径基因表达程序的核受体超家族成员之一,其通过PGC-1α调节线粒体生物合成,PPAR-γ活化后可提高细胞维持线粒体潜力的能力,因此活化PPAR/PGC-1α通路可通过增加线粒体生物合成发挥治疗作用。另外贝特类药物可诱导PGC-1α在心脏和骨骼肌中表达。 5.去除有毒的代谢产物 线粒体神经胃肠脑肌病(MNGIE)是由于胸腺嘧啶核苷磷酸化酶(TP)基因突变致该酶活性基本消失,出现所催化的底物脱氧胸苷及脱氧尿苷显著增加,使线粒体核苷库不平衡,高浓度的脱氧胸苷及脱氧尿苷可使MNGIE患者mtDNA复制紊乱而出现丢失、多片段缺失和点突变。预后与发病年龄和临床表现密切相关,发病年龄越早,临床症状越多,预后越差。

来自孙风云s的回答:

有专门针对线粒体脑肌病的医院吗??

来自热心网友的回答:

小孩2岁,得了线粒体脑病怎么办?


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